Priones , enfermedades y riesgos .

 Los priones 

.Los priones son proteínas anormales que pueden inducir a otras proteínas a adoptar una estructura  similar a la suya. Estas proteínas no contienen material genético, como el ADN o el ARN, pero pueden transmitir enfermedades mediante la alteración de la conformación tridimensional de otras proteínas en el organismo. Esto provoca daños en los tejidos y órganos, especialmente en el sistema nervioso.

.Las enfermedades priónicas son un grupo de trastornos raros y graves que afectan principalmente al cerebro. Algunos ejemplos de enfermedades priónicas :

1. 
   Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: Afecta a los seres humanos y causa demencia, problemas de coordinación, y otros síntomas neurológicos.
2. Kuru: Una enfermedad que afectó a una tribu en Papúa Nueva Guinea debido al consumo de cerebro humano como parte de un ritual funerario.
   
3. Enfermedad de las vacas locas (encefalopatía espongiforme bovina): Afecta a los bovinos y se asocia con la variante humana de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

. Riesgos para la salud de animales y humanos.

ANIMALES

1. Enfermedad de las vacas locas :Es una enfermedad que afecta a los bovinos y se caracteriza por la degeneración cerebral, que provoca comportamientos anormales, falta de coordinación, y finalmente la muerte del animal.Se transmite principalmente a través de la ingestión de piensos contaminados con tejido cerebral o medular infectado por priones.

2. Scrapie (o scrapie en ovejas y cabras):Afecta principalmente a ovejas y cabras, provocando síntomas como temblores, picazón intensa (de ahí el nombre "scrapie"), pérdida de coordinación y comportamientos anormales. La enfermedad progresa rápidamente hacia la muerte. Se transmite por contacto entre animales infectados y, en algunos casos, por el contacto con tejidos contaminados.

3. Enfermedad de los ciervos :Los ciervos y otros cérvidos pueden sufrir de enfermedades priónicas similares, como el síndrome de wasting chronic que afecta su sistema nervioso, causando pérdida de peso extrema, debilidad y muerte.

HUMANOS

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob  Es una enfermedad rara pero mortal que afecta el cerebro humano, provocando pérdida de memoria, desorientación, problemas de coordinación, y trastornos neurológicos graves. Los afectados generalmente mueren en un corto período (de meses a un par de años)

Kuru:Una enfermedad priónica que afectó a los miembros de la tribu Fore en Papúa Nueva Guinea, quienes practicaban el canibalismo como parte de rituales funerarios. El consumo de tejido cerebral infectado por priones causó síntomas neurológicos similares a los de la ECJ, con efectos devastadores en la salud mental y física.

. Cómo se transmite  :

• 
  De animales a humanos: es a través del consumo de carne contaminada con priones. Aunque existen estrictas regulaciones para evitar esta exposición (como la eliminación de ciertos tejidos de riesgo en los productos cárnicos), en el pasado, la exposición a carne infectada fue una de las principales vías de transmisión de enfermedades priónicas.
• De animal a animal: Los animales pueden transmitir los priones entre sí al ingerir material infectado, como piensos o forraje contaminado con tejidos de animales infectados.

.Prevención 

• Para reducir el riesgo de enfermedades priónicas, se hacen medidas de control en la industria alimentaria, como:
  • Eliminación de materiales de riesgo (como cerebros y médula espinal) en la carne destinada al consumo humano.
  • Rastreo y monitoreo de animales para detectar signos de enfermedades priónicas en el ganado y otros animales.
  • Prohibición de la alimentación animal con piensos que contengan productos derivados de animales rumiantes, para evitar la transmisión de priones de animales infectados a animales sanos.
• En humanos, el riesgo ha disminuido  gracias a la regulación de productos derivados de animales y las medidas sanitarias adoptadas en la industria cárnica.